Moderní medicína dokáže vysvětlit a léčit příznaky různých nemocí. Mnoho jevů vyskytujících se v lidském těle však zůstává špatně pochopeno, zejména v případech, kdy poruchy ovlivňují mozek. Jedním z těchto patologických rysů je syndrom Arnolda Chiariho.
Materiál:
Příčiny a mechanismus vývoje Arnold-Chiariho syndromu
Arnold-Chiariův syndrom (SAC) zahrnuje řadu patologií, které ovlivňují lidský mozek. Poruchy se často týkají mozečku, který je zodpovědný za smysl pro rovnováhu.
Seznam také zahrnuje anomálie medulla oblongata vedoucí k nesprávnému fungování funkčních center odpovědných za dýchání, práci srdce, krevních cév a nervového systému.
Typicky vyvinuté cerebellum spolu s mandlími se nachází v lebce těsně nad týlním foramenem. Progresivní anomálie Arnolda-Chiariho nutí mozkové mandle ke snížení, stlačení mostu.
Některé statistiky. Podle lékařského výzkumu postihuje tento syndrom průměrně 3–8 pacientů ze 100 tisíc.
Specifické příčiny ovlivňující projevy malformace Arnold-Chiari se dosud nepovažují za důkladně prostudované. Lékaři si byli zpočátku jisti, že se jedná o výlučně vrozenou patologii. Většina odborníků však dospěla k závěru, že existuje mnohem více pacientů se získanou patologií než s vrozenými.
Vrozené příčiny SAH:
- Atypický vývoj lebečních kostí. Ten nemá čas růst současně s mozkem a na místě, kde je mozek umístěn v normálně vytvořené lebce, lidé, kteří jsou náchylní k syndromu, mají příliš malou lebeční lebku.
- Nadměrně velký týlní foramen.
Pro informaci. Možnost Arnold-Chiariho syndromu u plodu se může vyskytnout téměř v každém těhotenství.
Zvláštní riziková skupina zahrnuje nastávající matky vystavené těmto faktorům:
- nadměrné užívání drog při porodu dítěte;
- kouření, pití během těhotenství;
- často přenášené virové choroby při čekání na dítě.
Všechny tyto faktory mohou ovlivnit vývoj nenarozeného dítěte, není tím nejlepším způsobem. V některých případech může být ženě potrat.
Získané důvody:
- Poranění lebky dítěte.
- Poškození míchy dítěte tekutinou zvanou mozkomíšní mok. Výsledkem je protažení centrálního mozkového kanálu.
Druhy a závažnost anomálií
Anomálie Arnold-Kari je rozdělena do následujících stupňů:
- Mozkové mandle v týlní oblasti jsou sníženy pod týlní foramen.
- Odkazuje na vrozené formy, protože postupuje během embryonálního vývoje. Porušení je sledováno instrumentálními metodami. Tento stupeň patologie lze označit hydrocefalem.
- Medulla oblongata a cerebellum jsou sníženy pod týlní oblastí meningokel.
- Mozeček je málo rozvinutý.
NAO 3 a 4 jsou považovány za fatální.
Příznaky syndromu
Stupně 1 a 2 SAH jsou uznávány jako běžnější než 3 a 4, protože ve skutečnosti se jedná o odlišné patologie.
Příznaky milformace typu 1 a 2:
- přetrvávající bolest hlavy;
- Závratě
- nevolnost
- ztráta citlivosti v rukou;
- bolest krku
- potíže s polykáním;
- pocit dvojitého vidění;
- rozmazaný projev
- zhoršené dýchání, u novorozenců - hlučné a sípavé.
Příznaky fáze 3-4:
- pocit dvojitého vidění;
- slepota, ztráta vědomí (často se projevuje při otáčení hlavy);
- narušená koordinace končetin, jejich třes;
- problémy s močením.
Diagnostika patologie mozku
Diagnóza může být stanovena v prvních týdnech života dítěte na základě stupně malformace. Je také možné sledovat patologii u dospělého, což se někdy stává úplným překvapením, vzhledem k časté absenci výrazných příznaků.
Při nepřítomnosti stížností pacienta je anomálie Arnold-Chiari diagnostikována podle výsledků plánovaných vyšetření: ECHO-EG, EEG, REG. Tyto události pomáhají identifikovat zvýšený intrakraniální tlak a abnormality kraniálních kostí. U komplikovaných syndromů je pacientovi předepsána MRI nebo CTG mozku. Dále může být nutná spinální tomografie.
Arnold - Chiari malformační léčba
Malformace Arnold-Chiari je léčena dvěma způsoby: chirurgickým a nechirurgickým. Určení specifického průběhu léčby závisí na konkrétních příznacích a závažnosti SAH.
Nechirurgická léčba
Mírné příznaky patologie Arnold-Chiari naznačují pravidelné preventivní vyšetření specialistů. V případě mírné bolesti v zátylku na krku mohou být pacientovi předepsány léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky a také léky, které pomáhají uvolňovat svaly. Pacientům s podobnou diagnózou jsou ukázána fyzioterapeutická cvičení zaměřená na zlepšení svalové koordinace a odstranění třesů. Někdy budete možná potřebovat kurzy s logopedem.
Chirurgické ošetření
Pokud nechirurgická terapie nepřinese úlevu, doporučuje se chirurgický zákrok.
Neurochirurgie pomáhá opravit vady, které způsobují kompresi mozku. Pokud bude úspěšný, malformace přestane postupovat a stav se stabilizuje.
Léčba Arnold-Chiariho syndromu 1. stupně spočívá v odstranění fragmentu kosti v zadní části zkosené lebky. Intervence trvá přibližně hodinu a zotavení netrvá déle než týden. Výsledkem operace je rozšíření prostoru pro mozek - stává se rozsáhlejším a tlak uvnitř lebky klesá. Druhý stupeň patologie je přístupný terapii posunováním a uzavíráním myelomeningocele.
Předpověď a délka života
Arnold-Chiariho syndrom je komplikován paralelním vstupem hydrocefalu, paralýzou a parézou.
Prognóza nemoci, stejně jako délka života pacientů, do značné míry závisí na charakteristikách průběhu SAH a jeho závažnosti. Neméně důležitý je včasný chirurgický zákrok. Lidé, kterým byla diagnostikována stupně 1 a 2, mají průměrnou délku života, protože patologie se může objevit bez jakýchkoli příznaků. Pokud jsou neurologické příznaky doprovázeny 1 nebo 2 stupni, je důležité provést operaci co nejdříve. Jinak výsledné komplikace míchy a mozku způsobí, že patologie nebude přístupná terapii.
Po operaci může mnoho pacientů žít normální život. Někdy vznikají komplikace, které mohou vést k dalším zdravotním problémům. Při opakovaných projevech milformace může pacient znovu naplánovat operaci.
Anomálie Arnold-Chiari není příliš častým onemocněním, jehož prognóza do značné míry závisí na závažnosti onemocnění. Pokud jsou tedy příznaky nemoci zanedbatelné, má pacient velkou šanci na zotavení a zachování plného budoucího života.
