Některá neurologická onemocnění se obtížně léčí, ale také diagnostikují. K určení příznaků nemoci a nalezení způsobu, jak odstranit svalovou slabost, musí lékaři pečlivě analyzovat příznaky a příčiny myasthenia gravis.

Co je myasthenia gravis

Pocit únavy, ke kterému dochází po fyzické námaze, je pro mnohé známý a je vnímán zcela přirozeně. Když se ale slabost ustálí a nesnižuje se ani po nočním odpočinku, pacientka začíná přemáhat úzkost.

A ne nadarmo, protože svalová únava je charakteristickým znakem myasthenia gravis. A hlavním příznakem onemocnění je abnormální svalová slabost s tendencí zpomalit postup.

Jak dochází k myasthenia gravis a co to je, je důležité porozumět včas. To je nejlepší způsob, jak se vyhnout provokujícím faktorům a zabránit rozvoji závažných patologických procesů. A dokonce i v tomto případě onemocnění ustupuje pouze u 80% pacientů, protože úspěch léčby závisí nejen na odborné kvalifikaci lékaře, ale také na vědomém přístupu pacienta k jeho zdraví.

V latině zní název nemoci jako „myasthenia gravis“, což znamená „svalová slabost“. První popis nemoci (autoimunní neuromuskulární onemocnění) sahá až do 17. století. Od té doby byly učiněny obrovské kroky při studiu povahy svalové dysfunkce, ale vědci nebyli schopni určit přesné příčiny tohoto procesu.

Jedním ze známých předpokladů pro rozvoj patologie je dysfunkce imunitního systému, protože myasthenia gravis patří do kategorie autoimunitních chorob.

Podle statistik se v posledních letech počet lidí trpících myasthenia gravis zvýšil a na tomto seznamu převládají ženy ve věku 20 až 40 let.

Důvody a mechanismus vývoje

K rozvoji myastenie dochází na pozadí narušení imunitního systému, který najednou začíná vnímat tkáně těla jako cizí. Předpokládá se, že tento mechanismus je spouštěn geny, které byly až do určitého bodu ve stavu spánku.

Důvodem aktivace spících genů může být jakákoli stresující situace v těle:

  • virové infekce;
  • nervové šoky;
  • genové mutace, které narušují rovnováhu imunitního systému;
  • těhotenství, porod, císařský řez;
  • hormonální změny;
  • prudká změna klimatu při stěhování do jiné země;
  • užívání anticholinesteráz.

Mechanismus vývoje onemocnění je spojen s úplným nebo částečným zablokováním svalů a jejich inervujících sloučenin. Protilátky produkované imunitním systémem inhibují fungování nervových receptorů acetylcholinu, které zajišťují nervové spojení.

V důsledku agrese imunoglobulinů dochází k následujícím změnám:

  • počet acetylcholinových receptorů klesá;
  • kvalita přenosu informací v nervových buňkách klesá;
  • postsynaptická membrána je zničena, což je odpovědné za citlivost buněk a zesílení nervových impulzů;
  • signalizace neuromuskulární tkáně se zastaví.

Kromě toho pokrok v patologii způsobuje změny v biochemických procesech neuromuskulárních vláken, což vede k dysfunkci mozkových oblastí zodpovědných za produkci imunitních buněk a funkčnosti endokrinního systému.

Druhy onemocnění

Myasthenia gravis je vrozená, získaná a novorozená. U prvního typu je poškození svalů geneticky určeno, což je velmi vzácné.

Získaná myastenie gravis je jedním z nejčastějších onemocnění. Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku imunitní reakce ve formě tvorby imunoglobulinů na přenos nervových impulzů ve svalové tkáni. Dalším provokujícím faktorem při výskytu myastenie může být thymom - nádor brzlíku.

Vývoj novorozeneckého typu je možný u kojenců, kterým nemoc přešla z nemocné matky. Slabá aktivita a nečinnost plodu je patrná u ultrazvuku těhotných žen. Často se vyskytují případy, kdy takové děti zemřely krátce po narození.

Příznaky myasthenia gravis

Rozlišují se tři hlavní formy projevu myastenie - oční, bulbární a zobecněné. Každý z těchto typů onemocnění se projevuje různými příznaky a povahou lézí.

Při oční formě myastenie je pozorováno oslabení svalů zodpovědných za pohyb oční bulvy. V tomto případě dochází k dvojímu vidění a poklesnutí víček.

Tvar žárovky

Bulbar forma onemocnění je doprovázena poškozením lebečních nervů.

Charakteristickým znakem je ochrnutí bulbů, které má následující příznaky:

  • porušení inervace řečového aparátu, problémy s řeči, slovník;
  • porušení procesu žvýkání a polykání, snížení motorického potenciálu svalů jazyka a nosohltanu až po jejich atrofii;
  • respirační potíže;

Pacienti s bulbarskou myastenií nemohou vyslovovat slova zřetelně, řeč se zpomaluje a hlas se stává nosním. V závažných případech onemocnění může bulbův syndrom způsobovat neživotní poruchy srdečního systému.

Zobecněná forma myasthenia gravis

Obecná forma myasthenia gravis je v přírodě nejsložitější, protože zachycuje několik svalových skupin najednou. Počátek patologie je jemný, příznaky jsou dynamické, takže závažnost projevů během dne se může několikrát lišit nebo dokonce může chybět.

Vývoj zobecněné formy myasthenia gravis nastává ve stádiích. První fáze onemocnění je charakterizována projevy příznaků oční formy - poklesající víčka a rozmazané vidění, zejména směrem k večeru.

Jak postupuje generalizovaná forma, patologické změny zachycují nové svalové skupiny. V této fázi se objevují příznaky charakteristické pro bulharskou myastenii: změna zabarvení a zvukové síly hlasu, potíže s žvýkáním jídla a polykáním i tekutých potravin.

Další vývoj onemocnění je charakterizován zvýšením slabosti v celém těle. Svaly paží a nohou ztratí sílu natolik, že je pro pacienta obtížné provádět i ty nejjednodušší pohyby - sedět nebo stát mimo židli, vylézt po schodech, zvednout ruce, otočit hlavu.

Myastenická krize

Stejně jako mnoho autoimunitních chorob se myastenia gravis může objevit nejen v akutní nebo chronické formě, ale může také získat agresivní a dokonce maligní charakter vývoje.

Neurologové považují případy náhlého a rychlého zhoršení nervových spojení ve svalových vláknech za myastenickou krizi, život ohrožující stav, ve kterém se vyskytují závažné poruchy dýchacích cest a bulbů.

Podle etiologického typu je myastenická krize klasifikována jako bulbická, cholinergní a smíšená.

Bulbská myastenická krize se projevuje výraznou oboustrannou dysfunkcí hyoidních, vagových a glosofaryngeálních nervů a dýchacích svalů a také zvýšením slabosti kosterních svalů.

Při dlouhé nepřítomnosti zátěže způsobuje atrofie svalů a pokles motorické aktivity hrudníku rozvoj respiračního selhání. Proto tito pacienti podléhají okamžité hospitalizaci na jednotce intenzivní péče a intenzivní terapeutické léčbě, včetně plicní ventilace.

Cholinergní krize nastává s předávkováním anticholinesterázovými léky. Je charakterizována zobecněním procesů se zachycením obličejových a žvýkacích svalů, stejně jako svalů krku a ramenního pletence.

Symptomatologie patologie je podobná průběhu bulbarské krize, liší se však závažností vegetativních poruch:

  • zvýšené slinění;
  • intenzivní sekrece bronchiálního hlenu;
  • pocení;
  • dyspepsie
  • zvracení
  • rychlá střevní pohyblivost;
  • volné stoličky;
  • bolesti břicha;
  • hypotenze.

A také cholinergní krizi může doprovázet zúžení zornic, křeče a ztráta vědomí pacienta.

Smíšená myastenická krize patří do kategorie nejzávažnějších stavů, protože kombinuje klinické vlastnosti bulbarských a cholinergních krizí.

Jeho maligní forma je možná na pozadí nádoru brzlíku.

Diagnostická opatření

Diagnóza myasthenia gravis je často obtížná. Často, pacient, který si stěžuje na pocit neustálé únavy, terapeuti doporučují více odpočinku a užívání vitamínů.

Je však zvláště obtížné určit vývoj myasthenia gravis u starších lidí, protože slabost svalů lze považovat za jeden z příznaků jiných nemocí souvisejících s věkem.

Diagnóza a léčba myasthenia gravis je v kompetenci neurologů a neurochirurgů. A dokonce ani odborník nemůže vždy okamžitě určit typ onemocnění, proto, aby se objasnila diagnóza, jsou předepsány speciální testy a testy k rozlišení patologie.

K určení přesné příčiny onemocnění s podezřením na myasthenia gravis se používají následující metody:

  • klinické vyšetření, historie;
  • proserinový test - účinek prozerinu účinně zmírňuje příznaky myasthenia gravis, čímž potvrzuje existující onemocnění;
  • studium složení krve na přítomnost imunoglobulinů;
  • krevní test pro stanovení hormonů endokrinní žlázy;
  • elektromyografie - studium funkčního potenciálu neuromuskulárního systému;
  • počítačová tomografie brzlíku.

Před několika desítkami let takové diagnostické techniky ještě nebyly k dispozici, a proto ve 40% případů myasthenia gravis skončila smrtí. Možnosti moderního lékařství vylučují vývoj komplikací, pokud je terapie zahájena včas.

Jak léčit nemoc

Zlepšení pohody pacienta s myasthenia gravis je dosaženo pouze na pozadí korekce neuromuskulárních impulsů. Pro obnovení narušených procesů jsou předepsány acetylcholin a léky, které potlačují anticholinesterázu. A glukokortikoidy se používají k regulaci imunologické poruchy.

Při nedostatečném účinku léčby se používají další terapeutická opatření - intravenózní podání velké dávky methylprednisolonu.

Kromě toho je jmenování látek šetřících draslík, včetně stravy s vysokým obsahem sušených meruněk, banánů a rozinek, považováno za důležité stadium léčby myasthenie.

Při léčbě generalizované formy patologie je použití chirurgického zákroku v brzlíku přípustné.

K obnovení zdraví starších pacientů se používá cytostatická terapie a čištění krve.

Prevence myasthenia gravis a její komplikace

Dodržování preventivních opatření je základem pro prevenci rozvoje myasthenia gravis a možných relapsů. V životech většiny lidí je přítomno mnoho faktorů vyvolávajících onemocnění.

Předpověď

Myasthenia gravis je považováno za chronické onemocnění, a proto je míra prognózy určena disciplínou pacienta. S výhradou všech lékařských doporučení a pravidelného pozorování neurologem dosahují pacienti nejen remise, ale také zotavení, při zachování možnosti plného života.