Málokdo ví o vzácném onemocnění akromegálie, když jsou části obličeje a těla neúměrně zvětšeny. V rané fázi lze vývoj patologie zastavit a bez léčby vede k narušení funkcí vnitřních orgánů, snižuje kvalitu a zkracuje délku života.

Co je akromegalie?

Patologie se vyvíjí s nadměrnou sekrecí růstového hormonu. U dětí je zodpovědný za lineární růst, správnou tvorbu kostí, svalovou tkáň. U dospělých se podílí na metabolismu: stimuluje syntézu proteinů, zabraňuje ukládání podkožního tuku, reguluje metabolismus uhlohydrátů a udržuje hladinu glukózy v krvi.

Somatotropin je produkován buňkami horní hypofýzy, což je dolní část mozku. Hypothalamus udržuje normální hladinu STH, produkuje peptidové hormony somatoliberin a somatostatin. První stimuluje syntézu a sekreci STH, druhý inhibuje.

Normálně se koncentrace hormonu během dne mění: zvyšuje se v noci, snižuje se během dne.

Pokud regulační mechanismus selže, množství růstového hormonu prudce vzroste, rytmus sekrece je narušen, neuroendokrinní patologie akromegálie se vyvíjí. Toto onemocnění je diagnostikováno u dospělých po 20 letech, kdy končí fyzický růst. Je doprovázena hypertrofickou nepřiměřenou proliferací měkkých tkání, kostí, orgánů.

Mechanismus vývoje a příčiny

U 9 ​​z 10 pacientů hormonálně aktivní adenom hypofýzy vyvolává akromegalii. Buňky přední sekce se intenzivně množí, rostou, degenerují do benigního novotvaru.Přestává poslouchat hypotalamus, intenzivně produkuje somatotropin.

Adenom stlačuje, ničí sousední zdravé tkáně, jeho velikost někdy přesahuje velikost hypofýzy. Vzhled nádoru často předcházejí poranění lebky, neuroinfekce, chronický zánět orgánů ORL. Riziko rozvoje adenomu a narušení neuroendokrinního systému se zvyšuje, pokud rodina již případy onemocnění zdokumentovala.

Méně často patologickým stavům předcházejí další prostory:

  • mimoděložní sekrece STH nádory plic, vaječníků, průdušek;
  • hypothalamické nádory, které zvyšují produkci somatoliberinu.

Příčiny a příznaky akromegalie jsou podobné projevům gigantismu u dětí a adolescentů. V raném a mladém věku však kosti stále rostou. Tkáně, orgány se rovnoměrně zvyšují, nejsou narušeny proporce těla, končetin, tváří. Děti vynikají na pozadí vrstevníků s vysokým růstem: u dospívajících dívek přesahuje 190 cm, u chlapců - 2 m. Zřídka je diagnostikována akromegalie a gigantismus: u 50 dospělých a 3 dětí na milion obyvatel.

Příznaky a příznaky

Vzhled nemoci je signalizován změnami vzhledu:

  • Vyčnívající části obličeje se nepřiměřeně zvětšují: obočí, dolní čelist, lícní kosti, rty, nos.
  • Mezizubní prostory se rozšiřují, skusové změny.
  • V důsledku hypertrofie vazů hrtan vyrovnává zabarvení hlasu.
  • Nohy, zápěstí, prsty ztluštějí, lebka se zvětšuje. Pacient musí nosit boty, oblečení o 1-2 velikosti větší než dříve.
  • Kůže je zhutněná, pokrytá záhyby.

Jak nádor roste, vytlačuje nervovou tkáň, objevují se neurologické příznaky a zhoršuje se zdravotní stav:

  • pracovní kapacita klesá;
  • stoupá intrakraniální tlak, vyskytují se bolesti hlavy, závratě;
  • spadne vidění, zdvojnásobí se v očích, fotofobie se vyvíjí;
  • zápach, zhoršení sluchu;
  • necitlivé ruce, nohy, prsty;
  • menstruační cyklus u žen jde na scestí;
  • vyvíjí se galaktorie: mateřské mléko je vylučováno z bradavek;
  • snížená účinnost, sexuální touha;
  • zesiluje se pocení, olejnatost pokožky se zvyšuje v důsledku zvýšení počtu a plochy mazových potních žláz;
  • jak roste chrupavka a pojivová tkáň, snižuje se pohyblivost kloubů, vyvíjí se artralgie;
  • Objeví se syndrom apnoe: krátká zástava dýchání ve snu;
  • krevní tlak stoupá.

Při lékařském vyšetření se zjistí vnitřní změny: srdce, štítná žláza, ledviny, játra, zvýšení svalové tkáně. Kostra je často deformovaná: hrudník se rozpíná, mezery mezi žebry, páteř je ohnutá. Čtvrtina pacientů má metabolické poruchy a diabetes mellitus.

Fáze nemoci

Existují 4 fáze vývoje onemocnění:

  • Preacromegaly. V rané fázi jsou vnější příznaky mírné. Porušení je detekováno množstvím hormonu v krvi nebo výsledky počítačové tomografie mozku.
  • Hypertrofické. Příznaky jsou výrazné.
  • Nádor. Adenom značně roste, stlačuje tkáně, objevují se oční neurologické poruchy.
  • Kachexie je stadiem fyzického a duševního vyčerpání.

Onemocnění se vyvíjí pomalu, počínaje endokrinním selháním až po nástup prvních příznaků, uplyne 5-7 let.

Diagnostická opatření

Pokud máte podezření na vývoj nemoci, poraďte se s endokrinologem. Lékař provádí předběžnou diagnózu na základě vnějších změn, palpace. Laboratorní diagnostika akromegalie zahrnuje následující testy:

  • Stanovení úrovně STH. Krev je odebírána 3-5krát v časových intervalech 20 minut. až 2,5 hodiny. Pak vypočítejte průměr, u zdravých lidí to není více než 5 ng / ml.
  • Test tolerance glukózy. Odběr krve se provádí nejprve na lačný žaludek, poté po podání glukózy, pak se porovnává hladina růstového hormonu. U pacientů se koncentrace po užití glukózy zvyšuje, u zdravých se snižuje. Test se používá během léčby k posouzení účinku terapie.
  • Definice IRF-1. Množství této látky odráží denní objem růstového hormonu. U pacientů je hladina vyšší než obvykle.

Pro posouzení změn hypofýzy jsou předepsány rentgenové lebky, MRI nebo CT mozek. Pokud si pacient stěžuje na nesrovnalosti z jiných orgánů, endokrinolog dále řídí schůzku s jinými lékaři s úzkým profilem: kardiolog, oftalmolog, gastroenterolog.

Léčba nemocí

Hlavním cílem léčby akromegalie je snížit množství růstového hormonu na normální. Použijte následující metody:

  • Drogová terapie. Pacientovi jsou předepisována léky, které inhibují produkci STH: syntetické analogy somatostatinu, antagonisté dopaminu. Léky zastavují nemoc v počátečním stádiu, když adenom neprogreduje.
  • Chirurgická intervence. Operace je předepsána s rychlým nárůstem nádoru, s ostrým zhoršením zraku. Po odstranění adenomu se snižuje sekrece růstového hormonu. Pokud formace dosáhne gigantických rozměrů, bude vyžadována druhá operace.
  • Radiační terapie. Tato metoda se používá, pokud předchozí metody léčby nevedly k požadovaným výsledkům nebo je chirurgický zákrok kontraindikován. Adenom je ovlivněn gama paprsky, jeho vývoj se zastaví, ale hladina hormonu klesá na normální až po letech.

Někdy jsou tyto metody kombinovány.

Akromegalie během těhotenství

V lékařské literatuře jsou popsány mírně více než 100 případů těhotenství u žen s adenomem hypofýzy. Plodové ložisko a porod často probíhají bez komplikací. Růstový hormon neprochází placentou, takže se dítě narodí bez patologií.

Otázka bezpečnosti léčiv zůstává otevřená. Lékaři nedávají obecná doporučení, berou v úvahu závažnost stavu, velikost novotvaru. Často se doporučuje odložit léčbu až do konce těhotenství. Ženy však pokračují v užívání léků, když onemocnění pokračuje po stažení. Užívání drog neovlivňuje vývoj plodu.

Preventivní opatření

Riziko narušení adenomu a endokrinního systému je sníženo, pokud jsou dodržována následující doporučení:

  • Chraňte hlavu před zraněním, modřinami.
  • Léčte infekce a zánět nosohltanu.
  • Endokrinologovi se okamžitě jeví zvětšení končetin, porušení proporcí obličeje.

Je nemožné se zcela chránit před neuroendokrinním selháním.

Prognóza pacienta

Při včasné diagnostice, správné léčbě dochází ke stabilní remisi. Po odstranění mikroadenomů u 85% pacientů se obsah somatotropinu snižuje na normální, stabilně se udržuje na stejné úrovni.

V pokročilých případech jsou narušeny funkce srdce, jater, plic, vznikají komplikace:

  • myokardiální dystrofie;
  • srdce, hypofýzy;
  • hypertenze, která je obtížně léčitelná;
  • emfyzém;
  • jaterní dystrofie;
  • diabetes mellitus;
  • mastopatie
  • střevní polypóza;
  • ovariální cysty;
  • děložní myomy;
  • nadledvinová hyperplázie.

Po průběhu léčby nebo chirurgického zákroku je pacient sledován endokrinologem a každý rok je testován. Pokud se neléčí, zvyšuje se riziko předčasné smrti.

Podobné:Více od autora: